Uma enzima da classe das liases que catalisa a descarboxilação e fosforilação de oxaloacetato para formar fosfoenolpiruvato, usando GTP como doador de fosfato. A enzima ocorre nas mitocôndrias e no citossol do fígado dos mamíferos, e a reação faz parte do mecanismo de gliconeogênese. Deficiência da enzima nas mitocôndrias ou no citossol, um caráter recessivo autossômico, causa hipoglicemia no lactente. (Dorland, 28ª ed). EC 4.1.1.32.